Schnitzler 综合征：荨麻疹适度血管炎的特殊亚型

Schnitzler 症候群（SchS）是一种以复发性荨麻疹和单克隆丙种球蛋白病为构造的罕见自身炎症性结核病。近期，中韩首尔切斯特所医院皮肤科的 Lee JY 在 Ann Dermatol 上刊文份文件了一例典M-的 SchS 发生率，现介绍如下：

发生率介绍

病征男，64 岁，荨麻疹每日发病一共 2 年。查体见躯干、四肢风团和红色斑片（见图 1）。单个皮损持续约 24 小时，可完全消减。与大部份荨麻疹病征不同，皮损无炎症，但；还有肌肉骨骼疼痛和发热，抗抑制作用药物外科手术无效，仅种系统使用低剂量可于是在缓解征状。

图 1 病征躯干和四肢见散在风团和红斑

研究团队检查示白细胞增多（10.57×109/L），血沉减缓（77 mm/h；简介范围为 0～20 mm/h），CRP 高水平下降（11.95 mg/L；0.01～0.47 mg/L）。IgM 高水平下降（852 mg/dL；46～260 mg/dL），而 IgG（831 mg/dL；870～1700 mg/dL）和 IgA（99 mg/dL；110～410 mg/dL）降低。还推断出基质κ轻链高水平下降（32.95 mg/L；3.30～19.40 mg/L），免疫固定分析证实为 IgM M-。

根据临床研究和研究团队结果，病征被检验为 SchS，尝试了多种非激素药物物如环孢霉素、甲氨蝶呤和氨苯砜外科手术，显示对环孢霉素的相比较较好，故得到环孢霉素 100～200 mg 和抗抑制作用药物外科手术，在急性发病时另予种有系统低剂量和非甾体类抑制剂。病征病情在 5-年随访期内时轻时重。

发生率自学

有人将 SchS 归为荨麻疹性血管炎的特殊亚M-。大M-回顾性研究显示，SchS 的**患病千分之为 1.76，平均患病年岁 51.6 岁。90% 以上的病征；还有 IgM（κ）轻链丙种球蛋白病。在慢性荨麻疹；还有不典M-临床研究构造时应回避 SchS 的有可能。

有人提议了 SchS 的 Strasbourg 检验规格，除此以外 2 条主要规格：①慢性荨麻疹样皮损；②单克隆 IgM 或 IgG；以及 4 条次要规格：①一一发热，②有骨骼异常重塑的客观事实伴或不伴骨骼疼痛；③皮肤活检见中性粒细胞增生；④白细胞增多和/或 CRP 下降。

满足 2 条主要规格和至少 2 条（；还有单克隆 IgM 丙种球蛋白病时）或 3 条（；还有单克隆 IgG 丙种球蛋白病时）次要规格亦可肺癌。

推荐外科手术除此以外推论、秋水仙碱、短程非甾体类抑制剂和阿那白滞素。应避免潜在的加重心理因素除此以外饮宴、粗俗食物和心理应激。由于病征存在骨髓增殖性结核病的风险，应曾一度随访。

综上所述，作者份文件了一例 SchS 发生率，病征的皮损类似慢性荨麻疹，但征状不相一致典M-的荨麻疹，例如皮损无炎症，反抗抑制作用药物无反应，有肌肉骨骼疼痛和发热。

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校对： 付杨虹虹